原発性免疫不全症候群　患者・家族会（クローバー友の会）

  

更新が不定期となってしまい　大変申し訳ありません。

さて、前回「原発性免疫不全（PID）について」お話をしましたが
ひとことで免疫不全と言っても　非常に病気の種類も多く、病態も複雑です。
実際に疾患の種類は分子遺伝学の進歩とともにますます増える傾向にありますが

早期に診断して適切な治療介入がされるかどうかで
患者さんの予後には雲泥の差がでてきます。
すべてとはいいませんが、PIDは治癒が期待できる疾患となってきました。



PIDについては　あまり広く知られてないのが現状です。
「具合が悪い・・・」と病院受診し、治療を受けますが
予後が悪い、治療を行なっても治癒までに時間がかかってしまう・・・
などの状況から　免疫不全の疑いが予測され、遺伝子検査などを実施
その際に　難病であることが発覚するといったケースが非常に多いとおもわれます。



そこで　本日は、タイトルの通り、
『免疫不全を疑う10の徴候』をご説明させていただきます。
是非こちらを参考にして　早期発見、早期治療に繋げていただければと思います。












    
  

原発性免疫不全症候群　（PID）　について少しずつお話していきたいと思います。

ＰＩＤとは・・・
「Primary Immunodeficiency Diseases」の略で、
原発性免疫不全症（げんぱつせいめんえきふぜんしょう）という意味です。


正常なヒトでは体内に細菌やウイルスなどの病原体が侵入すると、
これらを排除する防衛反応が生じます。
この仕組みが免疫系です。

ＰＩＤ（＝原発性免疫不全症）は先天的に免疫系のいずれかの部分に
障害がある疾患の総称であり、１５０種以上の疾患に分類されます。

代表的な疾患　
　無ガンマグロブリン血症（＝ＸＬＡ）　慢性肉芽腫症（＝ＣＧＤ）
　重症複合免疫不全症（＝ＳＣＩＤ）　分類不能型免疫不全症（＝ＣＶＩＤ）
　ウィスコット・アルドリッチ症候群（＝ＷＡＳ）　高ＩｇＭ症候群（＝ＨＩＭ）
　毛細血管拡張性運動失調症（＝ＡＴ）　など
　

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症状は・・・

ＰＩＤで問題となるのは感染に対する抵抗力の低下です。

風邪症状がなかなか治らなかったり、何度も発熱したり、
症状が重くなって入院治療が必要になったりします。
また、肺炎、中耳炎、髄膜炎、関節炎、結膜炎などを繰り返します。
感染が改善せず、生命の危険を生じることもあります。


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治療は・・・

それぞれの疾患に合わせて治療方法は異なります。
少し難しいお話になりますが・・・


先にあげた無ガンマグロブリン血症（＝ＸＬＡ）では
血液製剤の一つである免疫グロブリン製剤を定期的に補充します。
慢性肉芽腫症ではＳＴ合剤（抗菌薬の一つ）の継続的な内服や、
インターフェロンγの使用が有効です。
重症複合免疫不全症（＝ＳＣＩＤ）では、
骨髄移植による免疫再建を目指した治療がメインとなります。
また、多くの疾患で遺伝子治療への研究が進んでいるだけでなく、
医学の進歩と共に治療法も日々進歩しており、
早期発見・治療でＱＯＬ(生活の質)の向上も期待できます。
しかし、未診断のまま状況が悪化されるケースも未だあるのが現状で、
専門医の偏在による地域医療格差の解消が急がれるかと思います。



次回は、「免疫不全症を疑う10の徴候」をお話します。


  

第2回　原発性免疫不全症候群　　患者・家族会　『クローバー友の会』
（げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん）
無事に　第2回を開催する事が出来ました。　参加くださった皆様～
また、今回もサポートくださった　アンビシャス様　心より感謝致します。





第1回の患者・家族会は、顔合わせをメインに実施致しました。

同類の疾患で療養されている方との情報交換は　全員が初めて!!　という事で
顔合わせのみにとどまらず　個々の状況をお話してくださり～

また、どの様な事で悩んでいらっしゃるのか、どういった情報を求めているのか・・・等
非常に多岐に渡る内容でお話をする事ができ　とても有意義な時間を過ごす事ができました。


さて、6月15日　開催いたしました　「第2回　患者・家族会」のご報告です。



今回は、少々体調を崩された方もいらっしゃった為、参加人数は4名となりました。


会を開催するにあたり、「病気に関する情報が不足している」という状況もあったのですが
実際に皆さんとお話を重ねる事で気づいたのは、実生活に密着した内容が多いという事。


今回も上記の内容で声がありました。


・小児の時期から治療、療養をしているが、成人となってから病院での対応方法が異なる。
　元疾患に対してではなく、現在発症している病状に対しての治療となる為、
　療養していても　今後の見通しがたたず不安である。

・療養しながらの日常生活について
　これまで仕事をしていたが、通院加療が必要となる為　上手く両立が出来ない。
　（体調に波がある、体力不足である、病気についての認知度が低い為、
　　理解して貰えない事がある。等）

第1回でも現状をお話して頂きましたが、あまりに稀な病気のため　
医師の正しい診断・治療や周囲の理解を得られないことも多く
患者やその家族は、病気そのものだけでなく不安や孤独とも闘わなければならないという厳しい状況にある様です。

これらの問題点を1つずつ　解決の方向へ導いていける様　努力していきたいと考えております。


最後に、

お休みをされました会員さま、ゆっくり療養されてください。
次回　お会いできるのを楽しみにお待ちしております。


  

ご報告が大変遅くなってしまい。。。　申し訳ございません。


2011年5月20日　何年も温めていた患者・家族の集いが実現しました。



　第1回　原発性免疫不全症候群　患者・家族の集い　

ご協力を頂きました　『沖縄県難病相談・支援センター　認定ＮＰＯ法人　アンビシャス』様
各保健所のご担当者様　関係者各位　お集まりくださった皆様　本当にアリガトウございます。





緊張の中　参加者のみなさんと顔合わせ・・・

自己紹介からはじまり　それぞれの病状・現状などをお伺いしました。

お話をお伺いする中、
それぞれが「一人じゃないんだ」「ここに仲間がいる」
そんな気持ちでちょっとだけ勇気が出てきました。

患者さん、ご家族の方がそれぞれに思う事、こんなに色々なお話を聞けて本当によかった。
そう思える貴重な記念すべき一日となりました。




ほんとうに皆さんありがとう　そして　また素敵な毎日が過ごせますように♪

  

患者交流　家族交流　毎月のゆんたくティータイムなどなど
１人じゃないよ　　
つながることで未来があるをモットーに　みんなで情報交換しましょう。

日時：平成23年5月20日（金）　13：00-14：30
場所 ： 難病相談・支援センター　アンビシャス　にて
対象 ： 患者・家族など
会費 ： 無料
駐車場 ： あり
参加 ： 要予約（参加人数確認）

連絡先・予約
●窓口代表：上江洲　kstem2u.sunflower@gmail.com
　ビッグママブログ　http://keisan.ti-da.net

●アンビシャス担当：上原
　連絡先：098-951-0567

沖縄県難病相談・支援センター　アンビシャス　地図はこちら
　〒900-0013
　那覇市牧志 3-24-29 グレイスハイム喜納 2-1階
TEL : 098-951-0567 / FAX : 098-951-0565