原発性免疫不全症候群　患者・家族会（クローバー友の会）

原発性免疫不全症候群　（PID）　について少しずつお話していきたいと思います。

ＰＩＤとは・・・
「Primary Immunodeficiency Diseases」の略で、
原発性免疫不全症（げんぱつせいめんえきふぜんしょう）という意味です。


正常なヒトでは体内に細菌やウイルスなどの病原体が侵入すると、
これらを排除する防衛反応が生じます。
この仕組みが免疫系です。

ＰＩＤ（＝原発性免疫不全症）は先天的に免疫系のいずれかの部分に
障害がある疾患の総称であり、１５０種以上の疾患に分類されます。

代表的な疾患　
　無ガンマグロブリン血症（＝ＸＬＡ）　慢性肉芽腫症（＝ＣＧＤ）
　重症複合免疫不全症（＝ＳＣＩＤ）　分類不能型免疫不全症（＝ＣＶＩＤ）
　ウィスコット・アルドリッチ症候群（＝ＷＡＳ）　高ＩｇＭ症候群（＝ＨＩＭ）
　毛細血管拡張性運動失調症（＝ＡＴ）　など
　

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症状は・・・

ＰＩＤで問題となるのは感染に対する抵抗力の低下です。

風邪症状がなかなか治らなかったり、何度も発熱したり、
症状が重くなって入院治療が必要になったりします。
また、肺炎、中耳炎、髄膜炎、関節炎、結膜炎などを繰り返します。
感染が改善せず、生命の危険を生じることもあります。


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治療は・・・

それぞれの疾患に合わせて治療方法は異なります。
少し難しいお話になりますが・・・


先にあげた無ガンマグロブリン血症（＝ＸＬＡ）では
血液製剤の一つである免疫グロブリン製剤を定期的に補充します。
慢性肉芽腫症ではＳＴ合剤（抗菌薬の一つ）の継続的な内服や、
インターフェロンγの使用が有効です。
重症複合免疫不全症（＝ＳＣＩＤ）では、
骨髄移植による免疫再建を目指した治療がメインとなります。
また、多くの疾患で遺伝子治療への研究が進んでいるだけでなく、
医学の進歩と共に治療法も日々進歩しており、
早期発見・治療でＱＯＬ(生活の質)の向上も期待できます。
しかし、未診断のまま状況が悪化されるケースも未だあるのが現状で、
専門医の偏在による地域医療格差の解消が急がれるかと思います。



次回は、「免疫不全症を疑う10の徴候」をお話します。